El síndrome del QT largo (SQTL) es un desorden causado por el alargamiento de la fase de repolarización del potencial de acción ventricular. Los pacientes que lo padecen tienen tendencia a sufrir arritmias graves como taquicardia ventricular y torsade de pointes.
Se han identificado siete tipos de SQTL congénito y otros secundarios a múltiples causas. Es fundamental la medición correcta del intervalo QT, que se discute en esta revisión, lo mismo que la epidemiología, características clínicas y diagnóstico del SQTl. El tratamiento incluye la retirada de los factores que pueden originar arritmias graves, la administración de magnesio y eventualmente potasio, la implantación de un marcapaso endovenoso transitorio y la utilización de isoproterenol en el SQTL adquirido.

Palabras clave: Síndrome del QT largo.Marcapaso endovenoso. Isoproterenol.

ABSTRACT

Long QT and Torsade de Pointes Syndrome

The long QT syndrome (LQTS) is a disorder caused by a lengthening of the repolarisation phase of the ventricular action potential.
Patients with this condition tend to develop severe arrhythmias such as ventricular tachycardie and torsade de pointes. Seven types of congenital LQTS have been identified, as well as others that are secondary to a number of causes. A correct measurement of the QT interval is fundamental, and is discussed in the present review, as well as the epidemiology, clinical features and diagnosis of the LQTS. Treatment involves the elimination of all factors that may trigger severe arrhythmias, the administration of magnesium and eventually potassium, implantation of a transitory endovenous pacemaker, and the use of isoproterenol in acquired LQTS.

Key Words: The long QT syndrome.Endovenous pacemaker. Isoproterenol.