La mastocitosis incluye un grupo de alteraciones caracterizadas por la proliferación y acumulación de mastocitos. La piel es el órgano más comúnmente afectado pero la médula ósea, el tracto digestivo y el sistema nervioso central pueden estarlo también. La clínica dependerá de los órganos infiltrados por los mastocitos así como de la acción de sus mediadores bioquímicos.
Los pacientes afectos de mastocitosis sistémica pueden presentar una clínica muy variable producida por la liberación espontánea o secundaria a desencadenantes como calor, ejercicio, estrés emocional o medicación: opioides, ácido acetilsalicílico... Pueden aparecer cuadros de shock distributivo por vasoplegia y síncope. Describimos el caso de un varón de 35 años que sufre un cuadro sincopal causado por la existencia de una mastocitosis sistémica. Se discute el diagnostico diferencial del síncope en urgencias y las formas de presentación de la mastocitosis.

Palabras clave: Mastocitosis. Síncope. Rubefacción.

ABSTRACT

Mastocytosis an uncommon cause of syncope

Mastocytosis includes a range of disorders characterised by over proliferation and acumulation of mast cells.The skin is the most commonly involved organ, but the skeleton, bone marrow, gastrointestinal tract, and central nervous system may also be affected.
The clinical signs and sintoms vary and depend on local accumulation or direct infiltration of most cell in different organs and the effects of their chemical mediators. Patients with systemic mastocytosis experience a wide range of sintoms and signs wich are caused by the simultaneus release of mast cell mediators spontaneus or as a result of identifiable triggers such as heat, exertion, emotional upset, medication (AAS, opioid analgesics...).
Hypotension may occur and result in life threatening vasodilatory shock, dizziness, cardiovascular collapse and syncope. We report a case of a previously healthy 35 year-old-male who suffered a syncopal episode caused by the primary presentation of mastocytosis.

Key Words: Mastocytosis. Syncope. Flushing.